中枢性性早熟的定义与临床诊断
发表于 2023-12-12
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刘晓东
副主任医师
小儿内分泌科 黄山华泽中西医结合医院
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CPP又名性早熟，目前临床上的早发育患者逐年增加，已经成为了孩子生长发育过程中较为严峻的疾病，接下来就来聊一聊关于cpp性早熟是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征的发育，2003~2005，九城市调研数据：7岁时乳房发育达B2期占9.16%，6岁时乳房发育达B2期占6.28%，这个百分比已经是很高的，那么性早熟的病因，机制是什么呢？性早熟的病因又分为中枢性性早熟,外周性性早熟以及部分性性早熟。中枢性性早熟（CPP）：下丘脑提前增加了GnRH的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。特发性中枢性早熟（ICPP）：未能发现任何导致青春发育提前的器质性病变。继发性性早熟：继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤，这些肿瘤破坏了抑制GnRH分泌的神经通道，使GnRH分泌增加，也有些肿瘤本身可以有释放GnRH分泌的细胞。外周性性早熟: 是血中非中枢依赖性激素增多的结果。性激素的来源可能性：医源性或人为地误用过多的性激素，睾丸(卵巢)受到非垂体来源的促性腺激素刺激而产生部分性性早熟：其控制机制也在于HPGA的发动，但仅是部分性的，它不似完全性CPP呈进行性进展。确诊cpp需要进行一系列的实验室检查以及体查。首先体查，第二性征在正常青春发育前年龄出现。性腺增大男孩可直接见到睾丸增大，容积≥4ml（双侧），这里有一个误区就是很多家长认为变声才是刚开始发育，但是当男孩子开始变声其实就已经进入了一个青春期的中晚期，女孩可经B超诊断卵巢增大。女孩第一个呈现的副性征是乳房增大，但半数以上患儿是先一侧发育，并开始时会有轻触痛而被误为有钝性损伤或炎症，数月后另一侧才开始发育。Cpp的实验室检查包括促性腺激素基础值或GnGH激发试验B超：卵巢、子宫、附件，骨龄，MRI2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。促性腺激素基础值: 如果第二性征已达青春中期程度时, 血清LH可作为初筛，LH>5.0 IU/L, 可确定其性腺轴已发动。性腺轴功能已启动而Gn基础值不升高者 GnRH激发实验：激发峰值可作为诊断依据。3.性腺增大：女童B超卵巢容积>1 ml,并见多个直径>4 mm卵泡；男童睾丸容积≥ 4 ml，并随病程延长呈进行性增大。4.线性生长加速。5.骨龄超越年龄1年或1年以上。6.血清性激素水平升高至青春期水平CPP对成年身高的影响有性激素水平提前升高-线性生长加速、骨龄提前-生长时间缩短-成年身高减损，cpp的治疗目的在于最大限度地缩小患儿与同龄人间的差距，依次包括：改善最终成年身高（FAH）控制和减缓第二性征的成熟程度和速度预防初潮早现恢复其实际生活年龄应有的心理行为如要改善FAH必须促进生长/成熟的正平衡，实现二个“追赶”：年龄（CA）对骨龄（BA）的追赶身高年龄（HA）对BA的追赶——具体而言，在治疗后应使BA增长/CA增长（∆BA/ ∆CA<1，而HA增长/BA增长>1 ）临床中对于cpp治疗首选GnRHa+GH联合治疗是改善终身高的理想方法 @著作权归作者所有，未经许可不得转载
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刘晓东 副主任医师
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